географічний хориоидит
Географічний хориоидит можна віднести до плакоідная епітеліопатія. Захворювання частіше вражає людей молодого або середнього віку, протікає як гостре або хронічне рецидивуюче фокальное запалення, яке первинно вражає хоріокапілляров і пігментний епітелій. Сітківка в процес втягується вдруге.
Якщо захворювання починається гостро, то у пацієнтів з'являються скарги на плаваючі плями, туман, зниження гостроти зору.
При біомікроскопії в задніх шарах склоподібного тіла визначаються запальні клітини.
На очному дні офтальмоскопіруются плоскі зливаються фокуси сірувато-білого кольору на рівні пігментного епітелію. Через кілька місяців на місці активних вогнищ утворюються ділянки атрофії хоріоідеі, що нагадують географічну карту (рис. 43). Приблизно у половини хворих в зв'язку з економікою, що розвивається фіброзної метаплазией пігментного епітелію з'являються зони хоріоретинальної атрофії, що нагадують картину вторинної дистрофії після туберкульозного хориоретинита.
Мал. 43. Географічний хориоидит
У деяких випадках виникають субретинальної неоваскуляризация і субретінальной геморагії. Судини сітківки і диск зорового нерва, як правило, нормальні. При периметрії виявляються абсолютні скотоми, відповідні зонам ураження очного дна.
При хронічному перебігу, захворювання на початковому етапі не призводить до зниження гостроти зору і в багатьох випадках залишається нерозпізнаним. Вогнищеві зміни локалізуються в перипапиллярной зоні або юкстапапіллярной, іноді спостерігається серозна відшарування пігментного епітелію.
Через різний час (через місяці або роки) в зв'язку з прогресуванням процесу і поширенням його на макулярную область хворі відзначають зниження гостроти зору. У задньому полюсі офтальмоскопіруются досить свіжі фокуси, які є продовженням зони атрофії хоріоідеі, макулярної набряк. На периферії очного дна виявляються старі множинні хоріоретинальні рубці.
В задніх шарах склоподібного тіла відзначаються запальні клітини, що свідчить про прогресування процесу.
При дослідженні другого ока зазвичай видно хоріоретинальні рубцеві зміни біля диска зорового нерва.
Дані ангіографічних досліджень при географічному хориоидите вказують на атрофію хоріокапілляров і хоріоідальних судин (рис. 44). Ангіографічна картина характеризується відсутністю флюоресценції в зоні ураження на ранній фазі ангіограми і контрастуванням вогнищ на пізній.
Мал. 44. Географічний хориоидит. Флюоресцентная ангіограма, венозна фаза
Відсутність флюоресценції в ранній фазі ангіограми пояснюється деструкцією хоріокапілляров. Подальша наростаюча флюоресценція пов'язана з дифузією контрастної речовини з поруч розташованих хоріокапілляров, тоді в зоні атрофії з'являється гіперфлюоресценція. Виявлення в пізню фазу гіперфлюоресценція по зовнішньому краю вогнищ може вказувати на активність процесу.
Географічний хориоидит по офтальмоскопической картині важко диференціювати від хориоретинита туберкульозної етіології. Питання вирішується після проведення специфічних проб.
Гостра задня мультифокальна плакоідная пігментна епітеліопатія
Гостра задня мультифокальна (багатофокусного) плакоідная пігментна епітеліопатія вперше описана J. Gass в 1968 р
Етіологія процесу до теперішнього часу залишається невідомою. Обговорюється певний взаємозв'язок захворювання з деякими системними запальними процесами: вузловий еритемою, саркоїдоз, тиреоидитом, нефритом і церебральним васкулітом. У частини хворих були виявлені високі титри антитіл до капсидному антигену вірусу Епштейна - Барра, який виявляється у хворих з інфекційний мононуклеоз.
В основі гострої задньої мультифокальної плакоидной епітеліопатія може лежати хориоидального васкуліт з оклюзією артеріол і розвитком ішемії в окремих хоріоідальних сегментах з наступним вторинним ішемічним ураженням пігментного епітелію сітківки. Відновлення зорових функцій, незважаючи на зберігається пошкодження пігментного епітелію, ймовірно, вказує на зміни, також локалізуються і в пігментних гранулах.
Клініка гострої задньої мультифокальної плакоидной пігментного епітеліопатія
Клінічна картина задньої мультифокальної плакоидной епітеліопатія характеризується гострим початком. Захворювання може вражати один або обидва ока. Виникає у дорослих молодих людей, часто після вірусних інфекцій респіраторного або гастроинтестинального тракту.
Хворі зазвичай скаржаться на різке зниження гостроти зору, в зв'язку з тим, що в процес втягується макулярна область. В поле зору з'являються центральні та парацентральних скотоми.
На очному дні, в задньому полюсі, офтальмоскопіруются дрібні множинні плоскі фокуси желвато-білого, сірого або кремового кольору на рівні пігментного епітелію і хоріокапіллярного шару. Через кілька днів або тижнів від початку захворювання відзначається зворотний розвиток вогнищ, вони швидко розсмоктуються або пігментуються на ранній стадії захворювання, залишаючи стійкі дефекти пігментного епітелію у вигляді множинних ділянок депігментації і скупчення пігменту в глибоких шарах сітківки.
Відмітна риса захворювання полягає в тому, що воно супроводжується мінімальним пошкодженням прилеглих до фокусів шарів сітківки і судинної оболонки. При цьому зорові функції відразу після затихання гострого періоду іноді незалежно від проведеного лікування відновлюються до вихідного рівня, незважаючи на зберігаються множинні поліморфні зміни очного дна (Л.А. Кацнельсон і ін. 1975). У склоподібному тілі в 50% випадків відзначаються запальні клітини.
Принципове значення для діагностики мають дані флюоресцентной ангіографії (рис. 45). У гострій фазі осередки екранують хориоидального флюоресценцію. На ангиограмме видно чітко контуровані неправильної форми нефлюоресцірующіе зони, слабке фарбування яких з'являється через кілька хвилин після введення контрасту.
Мал. 45. Гостра задня мультифокальна плакоідная пігментна епітеліопатія. Флюоресцентная ангіограма, рання венозна фаза (нефлюоресцірующіе «свіжі» осередки)
Зворотній ангіографічна картина відзначається в період одужання, коли видно множинні ділянки гіперфлюоресценція, що з'являються в преретіноартеріальную і ранню артеріальну фази.
Очні прояви гострої задньої мультифокальної плакоидной епітеліопатія можуть включати папиллит, серозную відшарування сітківки, гострий васкуліт ретінальних вен в області заднього полюса і на середній периферії очного дна, іридоцикліт, епісклерит. витончення периферії рогівки. Захворювання іноді ускладнюється окклюзией вен сітківки з типовими клінічними ознаками. Розвиток оклюзійних процесів у венах пов'язано із запаленням судинної стінки.
Хлопчик 14 років. Раптово знизилася гострота зору на правому оці до 0,09, на лівому - до 0,1. Вступив з діагнозом: дисемінований хоріоретиніт. При огляді на очному дні обох очей визначалося велика кількість жовтувато-білих плоских вогнищ в глибоких шарах сітківки, деякі з них були пігментовані. Через 2 тижні після початку захворювання гострота зору правого ока 0,3, лівого - 0,5.
На флюоресцентной ангиограмме в центральній і парацентральной зонах ділянки гіпофлюоресценціі, інтенсивно забарвлюються через 1 год після внутрішньовенного введення контрастної речовини. Поряд з ними в артеріальній фазі з'являються множинні осередки гіперфлюоресценція, відповідають ділянкам депігментації. Через 2 міс. гострота зору правого ока підвищилася до 0,8, лівого - до 0,9.
Прогноз в цілому сприятливий, зазвичай зір відновлюється в значній мірі або повністю у більшості хворих.
Захворювання рецидивує рідко, при цьому відзначається прогресування пошкоджень пігментного епітелію.
З ускладнень зустрічається хоріоідальная неоваскулярная мембрана макулярної зони в поєднанні з геморагічної відшаруванням.
Задня мультифокальна плакоідная пігментна епітеліопатія може супроводжуватися сильним головним болем, частими епізодами транзиторної ішемії головного мозку (слабкість в кінцівках, експресивна афазія, геміпарез, гомонимная гемианопсия, плеоцитоз у спинномозковій рідині).
В основі ураження центральної нервової системи лежить церебральний васкуліт, наявність якого підтверджується ангиографически.
Диференціальний діагноз
Диференціальний діагноз в першу чергу слід проводити з географічним хоріоідіта, так як в гострому періоді обидва захворювання можуть мати подібну Офтальмоскопически і ангіографічну картину. Розвиток географічного хоріоідіта протікає більш повільно і при ангіографічної дослідженні визначаються виражені атрофічні зміни хоріокапілляров і хоріоідальних судин.
При диференціальної діагностики з мультифокальним хоріоретінітом враховується, що при хоріоретиніті запальні фокуси проминирует і розташовані в хориоидее.
У пізніх фазах гостра мультифокальна пігментна епітеліопатія може диференціюватися з тапеторетинальних абіотрофія, але при них зазвичай визначаються зміни в електрофізіологічних показниках.
Дифузна среднеперіферіческая гостра пігментна епітеліопатія сітківки
Хвороба крилля (гострий ретинальний пігментного епітелію) або дифузна среднеперіферіческая гостра пігментна епітеліопатія сітківки.
Етіологія захворювання невідома. Припускають, що його розвиток може бути пов'язано з реплікацією вірусу в пігментному епітелії сітківки. В основі захворювання лежить гостре запалення пігментного епітелію сітківки.
Клінічна картина характеризується гострим початком, зі зниженням зору, в результаті залучення в процес макулярної області.
На очному дні в макулярної області з'являються множинні або поодинокі темні вогнища, з перифокальними зонами білувато-жовтого кольору. Фокуси, збільшуючись в розмірах і кількості, набувають вигляду гроздевідних скупчень. Зміни в макулярної області в гострій стадії запалення пігментного епітелію дуже незначні і іноді можуть бути помилково розцінені як рання фаза інших захворювань сітківки.
На флюоресцентной ангиограмме відзначається гіперфлюоресценція на місці білувато-жовтих зон і гіпофлюоресценція в області центральних темних ділянок, навіть в пізній фазі.
Через 6-12 тижнів настає одужання, гострота зору підвищується. У цей період стає менш помітним центральний темний вогнище і його зовнішній гіпопігментовані край. Ці зміни залишаються помітними і через 6-7 років.
Захворювання слід диференціювати від задньої мультифокальної плакоидной пігментного епітеліопатія, друз і желтопятністого очного дна.
Гостра макулярна нейроретинопатия
Гостру макулярную нейроретінопатіі вперше описали Bos і Deut-man, в 1975 р
Етіологія і патогенез процесу не з'ясовані. Передбачається, що в його виникненні мають значення вірусні інфекції, імунологічні алергічні реакції, прийом контрацептивних засобів.
Хвороба характеризується незначним зниженням гостроти зору і раптовою появою парацентральних худобою.
При офтальмоскопії виявляють червоно-коричневі, з неправильними обрисами фокуси в парафовеолярной зоні, особливо добре помітні в бескрасном світлі. Іноді до появи характерних фокусів відзначали набряк в відповідних зонах сітківки. Найбільш ймовірно, що поразка локалізується в зовнішніх шарах сітківки. Таких ознак запальної реакції, як васкуліт або клітинна реакція в склоподібному тілі не спостерігали.
При флюоресцентной ангіографії виявляли слабку гіпофлюоресценцію в зоні ураження і незначне розширення капілярів сітківки. Особливістю захворювання було тривалий перебіг з поступовим зменшенням дефектів поля зору і зворотним розвитком ретінальних поразок.
Л.А. Кацнельсон, В.Е. Танковскій