Легенева гіпертензія идиопатическая причини, симптоми, лікування

Загальний опис

Ідіопатична легенева гіпертензія (ІЛГ) відноситься до групи рідкісних захворювань, при ній підвищується судинний опір в системі легеневої артерії, за чим слід швидка дисфункція правого шлуночка. Захворювання не має специфічних клінічних проявів, тому його діагностика не завжди буває своєчасною. З моменту верифікації ІЛГ хворі живуть не більше 3-х років і вмирають від право-шлуночкової серцевої недостатності і раптової зупинки серця. Поширеність захворювання характеризує той факт, що на мільйон здорових немовлят, народжується один з ІЛГ. Даної патології в рівній мірі схильні до особи обох статей. Пік захворюваності припадає на молодий вік.

До сих пір не цілком ясні причини, так як ІЛГ в основній масі вражає людей, які не мають захворювань серцево-судинної і бронхо-легеневої систем, т. Н. спорадичні випадки, хоча відомі і сімейні форми цієї хвороби. Роль генетичних мутацій у виникненні ІЛГ уточнюються: є свідчення того, що це пов'язано з мутаціями гена, що кодує рецептор типу II білка кісткового морфогенезу, що відповідає за диференціацію судин легенів. Ендотеліальна дисфункція, що виникає при цьому, веде до їх ремоделированию і катастрофічного звуження. Для носійства даної мутації типовий аутосомно-домінантний тип спадкування. Відомі фактори, що сприяють дебюту ІЛГ: ГРЗ, бронхіти, запалення легенів, аборти, пологи, стреси, надмірне сонячне опромінення.

клінічна картина

порушення глибини, частоти і ритму дихання;
утруднення вдиху;
болю в прекардиальной області;
запаморочення;
часті непритомності;
блідість шкірних покривів;
синюшність особи;
почастішання серцевих скорочень;
кашель;
кровохаркання;
дистальні фаланги пальців у вигляді «барабанних паличок»;
нігті у вигляді «годинних стекол»;
набухання шийних вен;
болю в правому підребер'ї;
набряки нижніх кінцівок;
збільшення живота в розмірах.

Як правило, в дебюті захворювання, у хворого з'являються лише кілька з перерахованих симптомів, а не все відразу.

Діагностика ідіопатичною легеневої гіпертензії

Пріоритет належить лабораторним інструментальних методів дослідження:

Антитіла до кардіоліпіну в титрі менше 1:80.
Трансторакальна ЕхоКГ: дилатація правих відділів серця, парадоксальний рух МЖП, трикуспидальная регургітація, систолічний тиск у правому шлуночку в межах 36-50 мм рт.ст.
Молекулярно-генетичне дослідження: виявлення генетичних мутацій.
Катетеризація правих відділів серця: середній тиск в легеневій артерії вище 25 мм рт.ст. в спокої, а при фізичному навантаженні вище 30 мм рт.ст.
ЕКГ: ознаки «легеневого серця».
ФКГ: недостатність клапанів тристулкового і легеневої артерії.
Р-графія органів грудної: прозорість легеневих полів підвищена, розширення коренів легень, збільшення правих відділів серця.

Лікування ідіопатичної легеневої гіпертензії

Обмежується фізична активність, профилактирующим простудні захворювання, у жінок проводиться бар'єрна контрацепція. Медикаментозна терапія проводиться оральними антикоагулянтами і дезагрегантами, діуретиками, серцевими глікозидами, препаратами інотропної підтримки, антагоністами кальцію, простагландинами, антагоністами рецепторів ендотеліну, інгібіторами фосфодіестерази. Зазвичай, ці препарати призначаються в комбінаціях, що визначаються поточної клінічної ситуацією. При неефективності консервативної терапії, проводиться передсердна септостомія. Радикальним способом вирішення проблеми, є пересадка легенів, або комплексу «серце - легені», що дозволяє протягом п'яти років зберегти життя приблизно половині хворих ІЛГ.

Основні лікарські препарати

Є протипоказання. Необхідна консультація спеціаліста.

Вазапростан (препарат простагландину E1, поліпшує мікроциркуляцію і периферичний кровообіг). Режим дозування: в / в протягом 2 год 40 мкг в 250 мл фізіологічного розчину 2 рази / добу. Курс лікування - 14 днів. Якщо після цього не наступило позитивного ефекту, подальше застосування препарату припиняють.
Бозентан (Траклір) - неселективний антагоніст ендотелінових рецепторів. Режим дозування: всередину, по 125 мг вранці і ввечері, незалежно від прийому їжі. Курс лікування 4 тижні.
Силденафіл (селективний інгібітор фосфодіестерази тип 5). Режим дозування: всередину по 25 мг 3 рази на день.