Лімфогранулематоз (лімфома Ходжкіна, хвороба Ходжкіна) - це онкологічне захворювання лімфатичної системи, при якому в лімфоїдної тканини при мікроскопічному дослідженні знаходять клітини Березовського-Штернберга-Ріда. Назва ці клітини отримали на згадку про вчених, які брали участь в їх відкритті та вивченні.
Лімфогранулематоз часто зустрічається у дітей пізнього підліткового віку і також має піки захворюваності в 20 і 50 років. Вперше захворювання було описано англійським лікарем Т.Ходжкіним в 1832 році.
Виділяють 4 основних гістологічних варіанти лімфогранулематозу:
- Варіант з переважанням лімфоїдної тканини, або лімфогістіоцитарні;
- Варіант з нодулярним склерозом;
- Змішано-клітинний варіант;
- Варіант з придушенням лімфоїдної тканини.
діагностика лімфогранулематозу
Діагностика лімфогранулематозу найбільш проста при ураженні периферичних лімфатичних вузлів, коли для встановлення точного діагнозу досить удатися до пункції або біопсії одного з них. Складніше розпізнавання лімфогранулематозу при локалізації процесу в середостінні (медиастинальная форма) або в заочеревинному просторі. Тоді проводять детальне рентгенологічне дослідження з використанням лімфографії і медіастіноскопії. ультразвукове дослідження (УЗД), комп'ютерну томографію (КТ або ПЕТ Сіті) або магнітно-ядерний резонанс (ЯМР). Діагностична лапаротомія (з біопсією лімфатичних вузлів або печінки для гістологічного дослідження) показана з метою діагностики та уточнення стадії захворювання. При визначенні виду лімфогранулематозу виконуються імуно-гисто-хімічні дослідження пунктатів кісткового мозку або лімфатичних вузлів, з метою визначення імунологічних характеристик пухлинних клітин.
Важливим специфічним підтвердженням лімфогранулематозу є виявлення в лімфоїдної тканини, при мікроскопічному дослідженні (гістологія), змінених багатоядерних клітин Sternberg-Reed-Березовського (SR-клітин). Також виявлено, що білок Gal-1 в клітинах Ріда-Штенберга знижує життєздатність активованих Т-клітин, підвищує секрецію інтерлейкінів 4, 5, 10 і 13. Все це свідчить про значимість Gal-1 у формуванні та підтримці специфічної імуносупресії в мікрооточенні клітин Ріда Штенберга, зустрічається при хворобі Ходжкіна.
До лабораторних досліджень прояви захворювання відносяться: підвищені показники РОЕ і С-реактивного білка крові (ознаки запалення), LDH і феритину; лимфопения, еозинофілія (1/3 випадків), анемія, тромбоцитопенія.
Для визначення клінічної стадії захворювання (існують IV стадії множинності метастазів) застосовуються: рентген грудної клітки, УЗД, комп'ютерна томографія (КТ / МРТ) шиї, черепа, органів грудної та черевної порожнин, сцинтиграфія з галієм, позітронноеміссіонная томограф (ПЕТ).
Антигенна діагностика:
- СД15, ідентифікований як моноклональних антитіл LeuM1, відноситься до Lewis X кров'яному антигену і функціонує як адгезивний рецептор; виявляється при всіх підтипів, крім лімфогістіоцитарного варіанту.
- Антиген СD30 (Ki-1), який проявляється у всіх SR- клітинах.
Лікування лімфогранулематозу.
Лікування лімфогранулематозу в основному проводять променевими методами (дистанційна гамма-терапія або рентгенотерапія), опромінюючи не тільки свідомо уражені зони, але і інші групи лімфатичних вузлів, і проводять обов'язкові повторні профілактичні курси. Нерідко, особливо при розповсюджених формах і рецидивах захворювання, променеве лікування поєднують з хіміотерапією. До хірургічного методу вдаються вкрай рідко, лише при істинно ізольованих формах ураження периферичних лімфатичних вузлів, коли звичайне висічення їх може дати вилікування. В процесі лікування проводять періодичний моніторинг картінв крові і еке динаміки.