Судинна недостатність в межах капілярного шару ворітної системи гіпофіза і інфаркт його передньої долі найбільш часто спостерігаються в післяпологовий період. При стрімких передчасних пологах можуть спостерігатися геморагії і судинний колапс. Є повідомлення про виникнення некрозу нормального раніше гіпофіза ще до пологів. Під час вагітності може також спостерігатися некроз "мовчить" аденоми гіпофіза.
Чи не пов'язаний з вагітністю некроз гіпофіза зустрічається дуже рідко. Найбільш характерні прояви (починається) гіпопітуїтаризму - лактотропного, Гонадотропная і соматотропного недостатність.
Клінічні особливості некрозу гіпофіза
Клінічні особливості некрозу гіпофіза це, перш за все, неврологічні та ендокринні прояви.
Геморагічні інфаркти, що супроводжуються супра- і параселлярной ефектами: здавлювання, частіше спостерігаються при некрозі, що виникає до пологів, ніж при його післяпологовий формі.
Головний біль у скроневій області, зазвичай біфронтальная, є відображенням тиску цереброспинальной рідини (ЦСР) на тверду мозкову оболонку. Нудота, блювота і затьмарення свідомості свідчить про підвищення внутрішньочерепного тиску і (або) недостатності надниркових залоз.
Підвищення тиску в супраселлярной області призводить до здавлення перехрещення зорових нервів, випадання полів зору і зниження його гостроти. Підвищення тиску в параселлярной області викликає параліч окорухових м'язів.
Ендокринна недостатність або супроводжує неврологічні симптоми, або виникає пізніше, викликаючи парадоксальне поліпшення перебігу діабету (феномен Уссая), наступає в результаті втрати нормального глюконеогенного дії гормону росту.
Некроз гіпофіза, який настає в післяпологовий період в результаті родового шоку, стає причиною виникнення симптомів чисто ендокринної природи. Явища нецукрового діабету і гіпоглікемії, часто ускладнюють післяпологовий гіповолемічний шок, можуть бути дуже гострими, але зазвичай вона швидко минає.
Менш гостро протікають припинення лактації і стійка аменорея, які іноді супроводжуються такими проявами гіпопітуїтаризму, як гіпогонадизм (атрофія статевих органів, випадання волосся під пахвами і на лобку), гіпотиреоїдизм (непереносимість холоду, байдужість, сповільненість рефлексів), гіпоадреналізм (депігментація, астенія, гіпотонія, нудота, блювота, колапс), гіпосоматотропізм (атрофія шкіри, гіпоглікемія). Комбінація цих явищ становить гипофизарную кому. Синдром Шихена може спостерігатися через багато років з часу післяпологового інсульту.
Результати обстеження при некрозі гіпофіза
Рентгенограма черепа в нормі, за винятком випадків поєднання основного захворювання з аденомою гіпофіза.
Необхідно провести повне ендокринологічне обстеження. Найважливіші функції щитовидної залози визначають на підставі індексу вільного тироксину або відносини ефективного тироксину, а наднирників - шляхом ранкового вимірювання рівня вмісту кортизолу в плазмі крові (8-20 мкг / 100 мл в нормі).
Викликана інсуліном гіпоглікемія є найбільш чутливою пробою при гіпопітуїтаризмі. Вона разом з тим служить провокаційним тестом для оцінки секреції ГР (збільшення вмісту кортизолу більш ніж на 6-8 нг / мл протягом 2 год вважається цілком адекватним).
Одночасно "слід визначити резерви гипофизарного тиреоидстимулирующих гормону (ТСГ) і пролактину за допомогою внутрішньовенного введення 200 мкг тіротропін-рилізинг-фактора (ТРФ).
Для формування багатоаспектного стимуляційного тесту гіпофіза (МСТГ) до проб, зазначеним вище, слід додати внутрішньовенне введення 100 або 150 мкг ЛГРФ, стимулюючого виділення ФСГ і Л Г. Так як в цьому випадку виділення гонадотропінів прямо пропорційно їх базального рівня, то отримання іншої додаткової інформації не вимагається.
Ці дослідження є також для оцінки функцій гіпофіза при інших клінічних варіантах, включаючи до- та післяопераційну оцінку проявів його пухлин. Вони рідко бувають необхідні з чисто практичної точки зору, оскільки вимір базального рівня гормонів дає досить повну інформацію. Незважаючи на те, що МСТГ спрямований на стимуляцію гипоталамического рівня гіпоталамо-гіпофізарної системи, цей тест дуже рідко дозволяє чітко диференціювати гипоталамическую і гипофизарную патології. Однак відсутність або значне зниження виходу гонадотропінів без ознак недостатності інших гіпофізарних гормонів є сильним аргументом на користь існування гіпоталамічних порушень.
Функцію задньої долі гіпофіза оцінюють шляхом виявлення порушень секреції антидіуретичного гормону (АДГ, вазопресин). Хвору просять утриматися від пиття до тих пір, поки осмотическая концентрація сечі, яка вимірюється щогодини, не досягне плато; потім визначають осмотичну концентрацію плазми крові та вводять підшкірно 5 ОД водного розчину вазопресину. Через 1 год після цього знову вимірюють осмотичну концентрацію сечі. У разі вираженої недостатності АДГ рівень осмотичної концентрації сечі до введення вазопресину залишається нижче такого плазми крові. При часткових порушеннях функцій задньої долі гіпофіза осмотическая концентрація сечі збільшується, але після введення вазопресину зростає ще на 10% або більше.
Лікування некрозу гіпофіза
Некроз гіпофіза, що виникає до пологів і супроводжується неврологічними порушеннями, відноситься до області екстреної нейрохірургії та зазвичай вимагає невідкладної транссфеноідального декомпресії. Проведення замісної терапії залежить від характеру ендокринної недостатності. Часто виникає потреба в замісній терапії естрогенами. Для індукції овуляції, що забезпечує фертильність, застосовують екзогенні гонадотропіни.
"Некроз гіпофіза" та інші статті з розділу Порушення менструального циклу