Акантоз чорний (дистрофія шкіри пігментно-сосочковая) зустрічається вкрай рідко.
За різними даними, рак виявляють у 50-100% хворих чорним акантозом. Саме ця форма є майже облігатним Паранеопластіческая процесом. Розвиток паранеоплазіі обумовлюють складні обмінні та імунні розлади організму і продукти катаболізму пухлинних клітин. У хворих чоловіків частіше виявляється рак шлунка, підшлункової залози і кишечника, рідше - легенів, простати, а у жінок - яєчників і молочної залози.
Деякі учёеие відносять папілярний-пігментну дистрофію шкіри в групу спадкової ензимопатії (порушена репарація пошкодженої ДНК через відсутність в окремих випадках специфічних ендонуклеаз
Зміни шкіри характеризуються трьома основними ознаками:
- Гіперпігментацією (темне забарвлення ділянок шкіри)
- Папіломатозом (ворсинчасті і бородавчасті розростання)
- Гіперкератозом (потовщення поверхні шкіри)
Вогнища пігментації, як правило, розташовуються симетрично в місцях улюбленої локалізації: на шиї, потилиці, в області статевих органів, пупка, заднього проходу, і пахвових западинах, пахових складках, ліктьових і колінних згинах, під грудними залозами. Іноді вогнища гіперпігментації бувають на обличчі: навколо рота, очей, на підборідді. Уражена шкіра набуває бурувате або майже чорне забарвлення, малюнок шкіри посилюється. На цьому тлі виникають множинні ворсинчасті і бородавчасті розростання аспидно-чорного кольору величиною від просяного зерна до горошини. Шкіра має оксамитовий вигляд через посиленого кожного малюнка і папілломатозних розростань. Часто в осередках ураження зустрічаються дрібні фіброми.
У окружності вогнищ зустрічаються веснянки, пігментні невуси, себорейниє бородавки. Є описи пігментних і веррукозного змін на слизових оболонках порожнини рота, гортані, стравоходу, піхви і прямої кишки. У деяких хворих захворювання супроводжується алопецією, гіперкератозом долонь і підошов, дистрофією нігтів. Суб'єктивно відзначається помірний свербіж і поколювання. Пігментація шкіри може стати першою ознакою до появи пухлини, або з'явитися разом з пухлиною або бути першим симптомом вже розвивається. Іноді уражається вся шкіра людини. Крім шкіри уражаються і слизові оболонки органів: ниркової балії, товстої кишки, стінки стравоходу. А також прямої кишки, піхви, очей, гортані, горла, порожнини рота. Колір уражених ділянок коливається від темно-бурого до чорного і має плавний перехід до здорового кольору шкіри. Так само з'являються бородавчасті або папілломатозние розростання чорного кольору і невеликі м'які фіброми. А на слизових ділянках виникають бородавчасті та папілломатозние розростання в основному світло сірого кольору, без будь-якої пігментації. У багатьох хворих спостерігається порушення загального стану і поступово наростаюча кахексія.
Всього існує 2 види чорного акантоз: в підлітковому віці виникає доброякісна (ювельная) і незабаром вона регресує. А в зрілому віці виникає тільки злоякісна, яка в більшості випадків приблизно в 80%.
При доброякісної (юнацької) формі - генодерматоз (загальна назва спадкових хвороб шкіри) - шкірні ознаки захворювання з'являється в юному віці, нерідко протікають одночасно з дисфункцією ендокринної (цукровий діабет, гіпогонадизм, ожиріння) і нервової (психічна неповноцінність і т. Д.) Систем , відхиленнями зростання від норми. Часто з настанням статевої зрілості висипання регресують або залишаються стаціонарними. Ця форма в переважній більшості випадків не супроводжується злоякісними новоутвореннями внутрішніх органів, хоча, в поодиноких випадках, відзначено таке поєднання. Цю форму, нерідко поєднується з різними аномаліями розвитку, вродженими каліцтвами, гіпертрихоз, невусами і ін. Вважають генетично зумовленим захворюванням. Сімейні випадки вказують на наявність генетичної схильності, Юнацька форма акантоза розвивається у молодих людей, які страждають ендокринними порушеннями (діабет, ожиріння, аменорея та ін.). Доброякісна форма акантоза відрізняється від злоякісної малої пігментацією і папілломние розростання менш виражені. Були зафіксовані випадки, коли чорним акантозом захворювали цілі сім'ї і передавалися наступним поколінням. Найчастіше для лікування доброякісного чорного акантоз призначають вітамін А, концентрований по 10 крапель 3 рази на день, 0,25 г аскорбінової кислоти 3 рази на день, 0,5% саліцилову мазь застосовувати на пігментні ділянки шкіри. При різноманітних ендокринних захворюваннях - гормональну терапію.
Є відомості про успішне лікування псевдоакантоза аплікаціями рідкого азоту.
Хворі акантозом, повинні пройти повне онкологічне обстеження і деякий час повинні спостерігатися в диспансері.
Злоякісна форма сосочково-пігментного дистрофії шкіри зустрічається у дорослих (старше 25 років). Поразки шкіри в 15-20% випадків на кілька років передують клінічним проявам раку; у 60-65% вони з'являються одночасно з симптомами раку, у 20-22% - після виявлення злоякісного новоутворення. Хворі з симптомами чорного акантоз (бородавчаста-сосочкові розростання буро-чорного кольору в області пахвових ямок, пахових складок, промежини, шиї) підлягають багаторазовому поглибленого онкологічному обстеження, так як шкірні ураження можуть бути ранніми проявами злоякісного новоутворення. Видалення пухлини часто призводить до зникнення захворювання, проте воно може виникнути знову при рецидивах і метастазах новоутворення. проявляється зазвичай у дорослих людей, дуже часто є Паранеопластіческая процесом, що протікає спільно з злоякісними пухлинами органів. Лікування злоякісного чорного акантоз дуже складне і малоефективне, тому що пухлина дає швидкі метастази.
Серйозне поліпшення або повне одужання настає після ампутації пухлини, а якщо її видалення неможливо - після проведення променевої терапії або лікування хворих за допомогою комплексу різних хіміотерапевтичних засобів. При поширених бородавчатих розростаннях на шкірі обличчя, рук і ніг використовують коагуляцію тканин впливом електричного струму. На осередки посиленою пігментації шкіри або слизових оболонок наносять 5-20% мазі або розчини спирту.
Псевдоакантоз - зустрічається переважно у огрядних брюнеток. У повних людей, часто з патологією залоз внутрішньої секреції, здатні відзначатися клінічно схожі на чорний акантозом ознаки - в масивних складках шкіри, зонах, які схильні до тертя і подразнення. Має також подібну клінічну і гістологічну картину з чорним акантозом дорослих. Захворювання має доброякісний характер, з'являється, коли хворий додає у вазі, і зникає з схудненням хворого.
Що робити якщо ви підозрюєте, що захворіли?
Пацієнти з ознаками чорного акантоз (бородавчаста-сосочкові розростання буро-чорного відтінку в місцях пахв, складок в області паху, промежини, шиї) повинні пройти множинне доскональне онкологічне дослідження, тому що шкірні захворювання можуть бути ранніми ознаками злоякісного новоутворення. Ампутація пухлини нерідко призводить до ліквідації хвороби, але остання здатна утворитися знову при рецидивах і метастазах новоутворення. Хворим потрібен нагляд в диспансері. Пацієнти вимагають перманентного, в ряді випадків довічного, вживання підтримують доз ліків містять цинк. На час статевого дозрівання ознаки хвороби здатні стає менш вираженими або повністю проходити. Без вчасно розпочатої терапії хвороба розвивається, при цьому страждають слизова оболонка, нігті, випадає волосся до їх повного випадання; сильно порушується загальний стан людини, психіка; при ускладненнях пацієнти часто гинуть. З огляду на частого поєднання чорного акантоз із злоякісними новоутвореннями внутрішніх органів, хворі повинні перебувати під диспансерним наглядом дерматолога і онколога.