Головна # 149; Неврологія # 149; Симптоми краниовертебральной аномалії
Клініка. Перші симптоми можуть з'явитися у віці 5-48 років (частіше в 30-40 років). У структурі захворюваності переважають чоловіки. Поява перших неврологічних симптомів в більшості випадків пов'язано з різними провокуючими факторами: травмою, підвищеним навантаженням на шийний відділ, пасивними і активними рухами голови, зокрема при проведенні необгрунтовано призначеної мануальної терапії. Хворі скаржаться на запаморочення, болі в шийно-потиличної області, пов'язані з рухом голови, слабкість в кінцівках і погойдування при ходьбі, гугнявість мови. У більшості хворих відзначаються диспластичні ознаки: коротка шия з низькою межею росту волосся ззаду, ротаційна установка голови, шийний гіперлордоз, обмеження рухливості в шийному відділі, асиметрія особи, гіпоплазія нижньої щелепи, деформація стоп, шийні ребра і т.д. Можуть бути аномалії внутрішніх органів. Наявність цих ознак і дозволяє у більшості хворих вперше припустити наявність краниовертебральной аномалії.
Всю виявлену неврологічну симптоматику можна згрупувати в три групи в залежності від рівня ураження: краніоцеребральная, краніоцереб-роспінальний і спинальний. При перших двох рівнях ураження провідними є церебральні симптоми: пірамідна недостатність, вестибуло-мозочкові симптоми, ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску, вегетативно-ендокринні розлади, порушення функції черепних нервів, чутливості, зміна психіки. На другому місці знаходяться мозочкові порушення з переважанням симптомів ураження хробака. Можуть відзначатися головні болі, які носять нападоподібний характер з переважною локалізацією в тім'яно-потиличної області і супроводжуються нудотою і блювотою, що посилюються при зміні положення голови. Синдром ураження пірамідних шляхів може бути різного ступеня вираженості, аж до тетрапареза. Ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску виявляються переважно за допомогою додаткових методів дослідження (ЕхоЕС, рентгенографія черепа, огляд очного дна, нейросонографія головного мозку).
Зрідка захворювання починається з гіпертензійного-гідроцефальний синдрому з подальшим розвитком бульбарних, мозочкових і пірамідних симптомів. Вестибулярний синдром, який є в ряді випадків одним з провідних, характеризується короткочасним несистемним запамороченням і атаксією, як правило, яке провокується рухом голови. Даний синдром найчастіше судинного походження, що підтверджується даними РЕГ і доплерографії. З черепних нервів найчастіше страждає каудальная група з формуванням бульбарного симптомокомплексу, рідше зорові, окорухові і слухові нерви. Відзначаються вегетативно-судинні пароксизми частіше вагоинсулярного характеру. Також визначаються при краниовертебральной аномалії порушення вуглеводного і жирового обміну, затримка росту, зміни психо-емоційної сфери в формі астенізація, нерідко у формі депресії хворого, розлади чутливості по проводниковому типу. Розлади чутливості частіше зустрічаються при краніоцереб-роспінальном рівні ураження. Таким чином, в поліморфної структурі клініки уражень краніоцеребральная і краніоцереброспінального рівнів на перший план виступають пирамидно-мозжечковий, пирамидно-мозжечково-гідроцефальний, пирамидно-мозжечково-бульбарний і пирамидно-мозжечково-вестибулярний синдроми. Ізольована цервікальна мієлопатія найчастіше виражається ознаками ураження задніх стовпів і пірамідних шляхів, рідше зустрічається синдром корешковой компресії з чутливими або руховими розладами. При цьому клінічно відзначається подібність з бічний аміотрофічний склероз, сирингомиелией, фунікулярний мієлоз. Під гостре розвиток спінальних порушень у вигляді половинного або поперечного ураження спинного мозку імітує екстромедуллярную пухлина.
Неврологічні симптоми, які виявляються при краниовертебральной аномалії, як правило, мають прогредиентное протягом, без ремісії, що визначає тривалу компенсацію неврологічного дефекту. Велике значення в перебіг захворювання мають провокують моменти.
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Симптоми краниовертебральной аномалії" та інші статті з розділу Довідник по неврології