Синдром млявого дитини (floppy infant syndrome) - причини, діагностика, лікування
Синдром млявого дитини (floppy infant syndrome) - збірне поняття, що об'єднує етіопатогенетично гетерогенну групу захворювань.
У немовлят з синдромом «млявого дитини» в положенні на спині кінцівки і голова «провисають» ( «тряпічная лялька») або в кінцівках у них спостерігається зниження опору до пасивним рухам.
Стани, що викликають симптомокомплекс синдрому «млявого дитини». надзвичайно численні. Серед них слід перерахувати порушення з боку головного і спинного мозку, периферичних нервів, нейром'язових сполучень, м'язів і зв'язок, а також розлади невідомого походження.
У деяких пацієнтів з синдромом «млявого дитини» відзначається справжня слабкість скелетної мускулатури (нерідко з повною втратою сухожильних рефлексів), у інших дітей відсутній справжня м'язова слабкість в кінцівках, але присутні ознаки церебрального пошкодження (у останніх можуть бути скелетні аномалії - дісморфізм).
Патологічні стани, які є причинами синдрому «млявого дитини» в періоді новонародженості
Порушення з боку ЦНС або периферичної нервової системи
* Інфантильна спінальна м'язова атрофія
* Вроджена міотонічна дістрфія
* Неонатальна форма myasthenia gravis
* Вроджені міопатії
* Метаболічні міопатії (хвороба Помпе, синдром деплеціі мітохондріальної ДНК, дефіцит цитохром-С-оксидази)
* Вроджені м'язова дистрофія
* Перинатальна асфіксія
* Внутрішньочерепні крововиливи
* Сепсис
* Інтоксикації
* Пошкодження або мальформації спинного мозку
* Синдроми з порушенням збільшення маси тіла
* Природжений гіпотиреоз (ГПТ)
* Порушення передачі нервового імпульсу
* Синдром Дауна
* Синдром Прадера-Віллі
* Інші дісгенетіческіе синдроми
У частини пацієнтів матері страждають нейром'язовими захворюваннями (міотонічна м'язова дистрофія, myasthenia gravis) або виразковим колітом, що обмежує внутрішньоутробні рухи плоду. Прийом матерями під час вагітності алкоголю, антиконвульсантів і / або наркотичних засобів також впливає на стан новонародженого. Ускладнення перинатального періоду дозволяють в частині випадків припустити наявність у дитини гіпоксії / асфіксії або внутрішньочерепних крововиливів.
Залежно від наявності гіпотонії у всіх чотирьох або лише в окремих кінцівках, а також супутніх / відсутніх порушень смоктання, ковтання і дихання визначаються відмінності в генезі і прогнозі синдрому млявого дитини.
Найбільш частими причинами дифузійної гіпотонії у дітей є наступні фактори:
1) перинатальна гіпоксія / ішемія,
2) спинальні м'язова атрофія,
3) дісгенетіческіе синдроми.
На їх частку припадає до трьох чвертей випадків синдрому «млявого дитини». Решта 25% випадків пояснюються наявністю інших форм нейром'язової патології (дитячі периферичні нейропатії, порушення нейром'язового з'єднання, вроджені міастенії-етичні синдроми, вроджені і метаболічні міопатії і т.д.).
