Синдром Золлінгера-Еллісона (аденома підшлункової залози ульцерогенная, гастринома) - пухлина острівковогоапарату підшлункової залози, що характеризується виникненням пептичних виразок дванадцятипалої кишки і шлунку, що не піддаються лікуванню і супроводжується запеклими проносами.
Симптоми Синдрому Золлінгера-Еллісона:
Причини синдрому Золлінгера-Еллісона:
Синдром виникає в результаті пухлини, що розташовується в області головки чи хвоста підшлункової залози (85% випадків). У 15% випадків пухлина локалізується в шлунку або є проявом множинного ендокринного аденоматозу (множинної ендокринної неоплазії). Розвиток пептичних виразок, стійких до лікування, пов'язане з підвищеним виробленням шлункового соку і, відповідно, соляної кислоти і ферментів.
У переважної більшості пацієнтів локалізується в дванадцятипалій кишці, рідше виявляється в шлунку і порожній кишці. Часто спостерігаються множинні виразки шлунка. дванадцятипалої і тонкої кишки.
Лікування синдрому Золлінгера-Еллісона:
У більшості хворих з синдромом Золлінгера-Еллісона звичайні консервативні і хірургічні методи лікування виразкової хвороби неефективні. Нерідко після резекції шлунка (з ваготомией або без неї) або ваготомії з пилоропластикой виразки дуже швидко рецидивують.
У минулому багато хворих з гастриномой піддавалися множинним операціям, особливо в тих випадках, коли з самого початку не вдавалося встановити діагноз. Найнижче смертність була у хворих, яким відразу проводили гастректомію. Тому гастректомія довгий час вважалася методом вибору при лікуванні гастриноми.
Створення потужних лікарських засобів, що пригнічують секрецію соляної кислоти. і розробка точних методів топічної діагностики гастрином істотно розширили можливості лікування.
Клінічні прояви і тяжкість захворювання різноманітні, тому підхід повинен бути індивідуальним. Як і при інших злоякісних новоутвореннях, ідеальним методом лікування є видалення пухлини.
Н2-блокатори знижують секрецію соляної кислоти. полегшують симптоми і сприяють загоєнню виразок. Ці препарати ефективні у 80-85% хворих.
Рекомендується прийом тих же препаратів, що і при виразковій хворобі дванадцятипалої кишки. але їх дози повинні бути в 4-8 разів більше. Н2-блокатори призначають довічно, так як навіть при тимчасовому припиненні їх прийому виникає рецидив виразки. Приблизно у 25% хворих виразки не піддаються лікуванню Н2-блокаторами або рецидивують в ході лікування. Дозу препаратів підбирають в залежності від рівня базальної секреції соляної кислоти, виміряного протягом години до чергового прийому препарату. Цей показник не повинен перевищувати 2,8 мкмоль / с (10 мекв / год). Інгібітори Н +, К + -АТФази (омепразол і лансопразол) найбільш ефективні для придушення секреції соляної кислоти і лікування виразок при синдромі Золлінгера-Еллісона, в тому числі при стійкості до Н2-блокаторів. Початкова доза омепразолу і лансопразолу становить 60 мг одноразово вранці до сніданку. Дозу підбирають таким чином, щоб базальна секреція соляної кислоти не перевищувала 2,8 мкмоль / с (10 мекв / год), а у прооперованих хворих-1,4мкмоль / с (5 мекв / год). При езофагіті може знадобитися зниження секреції до 0,25 мкмоль / с (1 мекв / год). Третини хворих необхідно приймати препарат 2 рази на добу. Іноді після поліпшення стану вдається знизити його дозу. У тих випадках, коли не вдається виявити пухлину або видалити її, іноді вдаються до проксимальної селективної ваготомії. У деяких хворих це дозволяє знизити дозу Н2-блокаторів і навіть повністю скасувати їх.
При виборі методу лікування слід брати до уваги клінічні прояви хвороби. Раніше такі хворі гинули в основному від ускладнень виразкової хвороби. Однак поліпшення ранньої діагностики і успішна противиразковий терапія привели до збільшення тривалості життя хворих, через що все частіше стали виявлятися злоякісні властивості гастрином. Приблизно половина хворих, яким не була видалена гастринома, вмирають від проростання пухлиною навколишніх тканин і сусідніх органів. Оптимальний метод лікування - повне видалення пухлини. Під час операції слід провести волоконно-оптичну діафаноскопію дванадцятипалої кишки і латеральну дуоденотомію з ретельним оглядом слизової. Переваги интраоперационного УЗД належить з'ясувати. Повне видалення гастриноми, що приводить до лікування, можливе лише у 30% хворих. До встановлення діагнозу, уточнення локалізації і розмірів пухлини і проведення операції призначають омепразол або лансопразол. При наявності протипоказань, неоперабельности пухлини або в разі відмови хворого від операції ці препарати доводиться приймати довічно. Для зменшення пухлинної маси і супутніх симптомів при гастриномах, схильних до інвазивного росту, намагалися застосовувати комбінацію стрептозоціна. фторурацилу і доксорубіцину. Ремісія після хіміотерапії спостерігається менш ніж у 65% хворих і ніколи не буває повною. Ефективність інтерферону альфа і октреотида також мала. При неоперабельний гастріноме або наявності метастазів для профілактики утворення виразок призначають омепразол або лансопразол. Рідше проводять гастректомію. Вплив резекції шлунка на швидкість пухлинної прогресії не доведене.