При анатомічно правильному розвитку серця і судин аорта повідомляється з лівим шлуночком і розносить збагачену киснем кров по великому колу кровообігу. А легеневий стовбур відгалужується від правого шлуночка і доставляє кров в легені, де вона збагачується киснем і повертається в ліве передсердя. Далі оксигенированной кров потрапляє в лівий шлуночок.
Однак під впливом ряду несприятливих факторів Кардіогенез може відбуватися неправильно, і у плода буде формуватися такий вроджений порок розвитку як повна транспозиція магістральних судин (ТМС). При такій аномалії аорта і легенева артерія міняються місцями - аорта відгалужується від правого, а легенева артерія від лівого шлуночка. В результаті незбагачена киснем кров надходить у велике коло кровообігу, а оксигенированной кров знову доставляється в мале коло (т. Е. В легені). Таким чином відбувається роз'єднання кіл кровообігу, і вони представляють два замкнутих кільця, які ніяк не повідомляються між собою.
Що виникає при такій ТМС гемодинамическое порушення не сумісно з життям, але нерідко ця аномалія поєднується з компенсуючим її присутністю відкритого овального вікна в міжпередсердної перегородці. Завдяки цьому два кола можуть спілкуватися між собою через цей шунт, і відбувається хоча б незначне змішування венозної та артеріальної крові. Однак наситити організм в повній мірі така незначно оксигенированной кров не може. Якщо в серці є ще і дефект в міжшлуночкової перегородки, то ситуація компенсується ще, але і такого збагачення крові киснем недостатньо для нормального функціонування організму.
Народжений з таким вродженим пороком дитина швидко впадає в критичний стан. Ціаноз проявляється вже в перші години життя, і при відсутності негайної допомоги новонароджений вмирає.
Повна ТМС є критичним пороком серця синього типу, який не сумісний з життям і завжди вимагає проведення невідкладного кардіохірургічного лікування. При наявності відкритого овального вікна і дефекту міжпередсердної перегородки операція може відкладатися, але вона повинна виконуватися в перші ж тижні життя дитини.
Цей вроджений порок відносять до найбільш часто зустрічається аномалій серця і судин. Він, поряд з тетрадой Фалло, відкритим овальним вікном, дефектом міжшлуночкової перегородки і коарктацией аорти входить в «велику п'ятірку» аномалій серця. За даними статистики ТМС в 3 рази частіше розвивається у плодів чоловічої статі і становить 7-15% серед усіх вроджених вад.
У дітей з корригированной ТМС змінюється розташування не артерій, а шлуночків. При такого різновиду пороку венозна кров виявляється в лівому шлуночку, а оксигенированной в правому. Однак з правого шлуночка вона надходить в аорту і потрапляє у велике коло кровообігу. Така гемодинаміка так само є атипової, однак кровообіг все-таки здійснюється. Як правило, цей різновид аномалії не позначається на стані народжену дитину і не несе загрозу його життя. Згодом у таких дітей може спостерігатися деяке відставання в розвитку, так як функціональність правого шлуночка нижче, ніж у лівого, і він не може в повній мірі справлятися із забезпеченням нормального кровопостачання великого кола кровообігу.
У цій статті ми ознайомимо вас з можливими причинами, різновидами, симптомами, методами діагностики та корекції транспозиції магістральних судин. Ця інформація допоможе вам скласти загальне уявлення про суть цього небезпечного вродженої вади серця синього типу і принципах його лікування.
Як і всі інші вроджені вади серця, ТМС розвивається у внутрішньоутробному періоді під впливом наступних несприятливих факторів:
- спадковість;
- несприятлива екологія;
- прийом тератогенних препаратів;
- перенесені вагітною вірусні та бактеріальні інфекції (кір, епідпаротит, вітряна віспа, краснуха, ГРВІ, сифіліс та ін.);
- токсикоз;
- захворювання ендокринної системи (цукровий діабет);
- вік вагітної старше 35-40 років;
- полигиповитаминоз під час вагітності;
- контакт майбутньої матері з токсичними речовинами;
- шкідливі звички вагітної.
Аномальне розташування магістральних судин формується на 2-му місяці ембріоногенеза. Механізм утворення цього дефекту поки недостатньо вивчений. Раніше передбачалося, що порок формується через неправильне вигину аортальному-пульмональной перегородки. Пізніше вчені стали припускати, що транспозиція формується внаслідок того, що при розгалуженні артеріального стовбура відбувається неправильний ріст субпульмонального і субаортального конуса. В результаті клапан легеневої артерії розташовується над лівим, а клапан аорти - над правим шлуночком.
Класифікація
Залежно від супутніх дефектів, що виконують при ТМС роль компенсуючих гемодинаміку шунтів, виділяється ряд варіантів такої аномалії серця і судин:
- порок, що супроводжується достатнім обсягом легеневого кровотоку і гиперволемией і поєднується з відкритим овальним вікном (або проста ТМС), дефектом міжшлуночкової перегородки або відкритою артеріальною протокою і присутністю додаткових шунтів;
- порок, що супроводжується недостатнім легеневим кровотоком і поєднується з дефектом міжшлуночкової перегородки і стенозом виносного тракту (складна ТМС) або зі звуженням виносного тракту лівого шлуночка.
Приблизно у 90% хворих ТМС поєднується з гиперволемией малого кола кровообігу. Крім цього, у 80% пацієнтів виявляється один або кілька додаткових компенсуючих шунтів.
Найбільш сприятливим варіантом ТМС є випадки, коли завдяки дефектів міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок забезпечується достатня змішування артеріальної і венозної крові, а помірне звуження легеневої артерії попереджає настання значної гіперволемії малого кола.
У нормі аорта і легеневий стовбур знаходяться в перехрещених стані. При транспозиції ці судини розташовуються паралельно. Залежно від їх взаємного розташування виділяють такі варіанти ТМС:
- D-варіант - аорта праворуч від легеневого стовбура (в 60% випадків);
- L-варіант - аорти зліва від легеневого стовбура (в 40% випадків).
Під час внутрішньоутробного розвитку ТМС майже ніяк не проявляється, так як при фетальном кровообігу мале коло ще не функціонує, а кровотік відбувається через овальне вікно і відкрита артеріальна протока. Зазвичай діти з таким пороком серця з'являються на світло в нормальні терміни, з достатнім або кілька перевищеним вагою.
Після народження дитини його життєздатність повністю визначається наявністю додаткових комунікацій, які забезпечують змішування артеріальної і венозної крові. При відсутності таких компенсуючих шунтів - відкрите овальне вікно, дефект міжшлуночкової перегородки або відкрита артеріальна протока - новонароджений після народження помирає.
Зазвичай ТМС може виявлятися відразу ж після народження. Винятки становлять випадки коригувати транспозиції - дитина розвивається нормально, і аномалія проявляється дещо пізніше.
Після народження у новонародженого з'являються такі симптоми:
Якщо дана аномалія поєднується з коарктацией аорти і відкритою артеріальною протокою, то у дитини присутня диференційований ціаноз, виявляється більшою синюшностью верхній частині тіла.
Пізніше у дітей з ТМС прогресує серцева недостатність (збільшуються розміри серця і печінки, рідше розвивається асцит і з'являються набряки). Спочатку у дитини маса тіла є нормальною або злегка перевищеній, але пізніше (до 1-3 місяця життя) розвивається гіпотрофія, обумовлена недостатністю серцевої діяльності і гипоксемией. Такі діти часто хворіють на ГРВІ та пневмонії, відстають у фізичному і розумовому розвитку.
При огляді дитини лікар може виявити такі симптоми:
- хрипи в легенях;
- розширена грудна клітка;
- нерозщеплений гучний II тон;
- шуми супутніх аномалій;
- прискорений пульс;
- серцевий горб;
- деформація пальців за типом «барабанних паличок»;
- збільшення печінки.
При корригированной ТМС, яка не супроводжується додатковими вродженими аномаліями розвитку серця, порок може тривало протікати безсимптомно. Дитина розвивається нормально, і скарги з'являються лише тоді, коли правий шлуночок перестає справлятися із забезпеченням великого кола кровообігу достатньою кількістю насиченої киснем крові. При огляді у кардіолога у таких пацієнтів визначається пароксизмальнатахікардія. шуми в серці і атріовентрикулярна блокада. Якщо коригувати ТМС поєднується з іншими вродженими вадами, то у хворого з'являються скарги, характерні для присутніх аномалій розвитку серця.
діагностика
Найчастіше ТМС виявляється ще в пологовому будинку. При огляді дитини лікар виявляє виражений зміщений медіально серцевий поштовх, гіперактивність серця, ціаноз і розширення грудної клітини. При вислуховуванні тонів виявляється посилення обох тонів, присутність систолічного шуму і шумів, характерних для супутніх серцевих вад.
Для детального обстеження дитини з ТМС призначаються наступні методи діагностики:
На підставі результатів інструментальних досліджень серця кардіохірург становить план подальшої хірургічної корекції аномалії.
При повній ТМС всім дітям в перші дні життя виконуються екстрені паліативні операції, спрямовані на створення дефекту між малим і великим колами кровообігу або його розширення. До проведення подібних втручань дитині призначається препарат, який сприяє незарощення артеріальної протоки - простагландин Е1. Такий підхід дозволяє досягти змішування венозної та артеріальної крові і забезпечує дитині життєздатність. Протипоказанням до виконання подібних операцій є розвинулася необоротна легенева гіпертензія.
Залежно від клінічного випадку вибирається одна з методик подібних паліативних операцій:
- балонна атріосептостомія (ендоваскулярна методика Парка-Рашкінда);
- відкрита атріосептектомія (резекція міжпередсердної перегородки за методикою Блелоку-Хенлона).
Такі втручання виконуються для усунення жизнеугрожающих гемодинамічних порушень і є підготовкою для проведення необхідної кардіохірургічної корекції.
Для усунення гемодинамічних порушень, що виникають при ТМС, можуть виконуватися такі операції:
- За методикою Сеннінга. Кардіохірург за допомогою спеціальних латок перекроює порожнини передсердь так, що кров з легеневих вен починає надходити в праве передсердя, а з порожнистих вен - в ліве.
- За методикою Мастарда. Після розтину правого передсердя хірург січуть більшу частину міжпередсердної перегородки. З листка перикарда лікар викроює латку в формі штанів і підшиває її таким чином, щоб кров з легеневих вен надходила в праве передсердя, а з порожнистих вен - в ліве.
Для анатомічного усунення неправильного розташування магістральних судин при транспозиції можуть виконуватися такі операції по артеріального переключення:
- Перетин і ортотопіческая реплантації магістральних судин, перев'язка ОАП (по Жатене). Легенева артерія і аорта перетинаються і переміщаються до відповідних їм шлуночків. Крім цього, судини Анастомозирует своїми дистальними відділами з проксимальними сегментами один одного. Далі хірург проводить пересадку вінцевих артерій в неоаорту.
- Усунення стенозу легеневої артерії і пластика дефекту міжшлуночкової перегородки (по Растеллі). Такі операції виконуються при поєднанні транспозиції з дефектом міжшлуночкової перегородки і стенозом легеневої артерії. Дефект міжшлуночкової перегородки закривається латкою з перикарда або синтетичного матеріалу. Стеноз легеневої артерії усувається шляхом закриття її гирла і імплантації судинного протеза, що забезпечує сполучення між правим шлуночком і легеневим стовбуром. Крім цього, формують нові шляхи відтоку крові. З правого шлуночка в легеневу артерію кров надходить по створеному екстракардіальні кондуїти, а з лівого шлуночка в аорту - по інтракардіальний тунелю.
- Артеріальний перемикання і пластика міжшлуночкової перегородки. В ході втручання виконується відсікання і реимплантация легеневої артерії в правий, а аорти в лівий шлуночок. Коронарні артерії підшиваються до аорти, а дефект міжшлуночкової перегородки закривається синтетичною або перикардіальної латкою.
Зазвичай такі операції проводяться до 2 тижні життя дитини. Іноді їх виконання відкладається до 2-3 місяців.
У кожної з перерахованих вище методик анатомічної корекції ТМС є свої показання, протипоказання, плюси і мінуси. Тактика артеріального переключення вибирається залежно від клінічного випадку.
Після виконання кардіохірургічної корекції пацієнтам рекомендується подальше довічне спостереження у кардіохірурга. Батькам рекомендується стежити, щоб дитина дотримувався щадний режим:
- виняток важких фізичних навантажень і надмірну активність;
- повноцінний сон;
- правильна організація режиму дня;
- правильне харчування;
- профілактичний прийом антибіотиків перед стоматологічними або хірургічними маніпуляціями для попередження інфекційного ендокардиту;
- регулярне спостереження у лікаря і виконання його призначень.
У дорослому віці хворому необхідно дотримуватися такі ж рекомендації і обмеження.
При відсутності своєчасного кардіохірургічного лікування прогноз результату ТМС завжди несприятливий. За даними статистики, близько 50% дітей гине протягом першого місяця життя, а до 1 року більше 2/3 дітей не доживає через вираженої гіпоксії, наростаючого ацидозу і серцевої недостатності.
Прогнози після кардіохірургічного лікування стає більш сприятливим. При складних вадах позитивні віддалені результати спостерігаються приблизно у 70% пацієнтів, при більш простих - у 85-90%. Важливе значення в результаті таких випадків має регулярне спостереження у кардіохірурга. Після виконаних коригуючих операцій у хворих можуть розвиватися віддалені ускладнення: стенозирование, тромбоз і кальцифікація кондуїтах, серцева недостатність та ін.
Транспозиція магістральних судин є одним з найбільш небезпечних вад серця і може усуватися тільки хірургічним шляхом. Важливе значення для її успішного результату має своєчасність кардіохірургічної допомоги. Такі операції проводяться до 2 тижні життя дитини, і тільки в деяких випадках можуть відкладатися до 2-3 місяців. Бажано, щоб така аномалія розвитку виявлялася ще до народження малюка, і вагітність і пологи планувалися з урахуванням наявності у майбутньої дитини цього небезпечного вродженої вади серця.