Медулярная губчастого ПОЧКА
- Патологія розвитку губчастої нирки. що характеризується кістозним розширенням збірних трубочок в пірамідах мозкового шару.
Синоніми: ниркова канальцевая ектазія і хвороба Cacchi-Ricci
- Частота: 5:10 000-5: 100 000
- Зазвичай уражаються обидві нирки
- Рідко є сімейний анамнез
- Поєднуються з синдромом Беквита - Видемана, синдромом Елерса-Данлоса, гіперпаратиреоїдизмом і вродженим стенозом пілоричного відділу шлунка
- Етіологія не відома.
Дані методів візуалізації
- Методи вибору - внутрішньовенна пієлографія, контрастно-посилена КТ.
Дані рентгенівського дослідження
(Оглядова рентгенографія: нирки, сечоводи, сечовий міхур)
- При оглядовій урографії змін може не бути, або виявляється нефрокальциноз / нефролітіаз.
Дані внутрішньовенної пієлографії
- Лінійні ущільнення в ниркових пірамідах в зв'язку з наявністю розширених трубочок / кістозних порожнин
- Обмеження папиллярной частини пірамід.
- Вид «малярської кисті» в зв'язку з наявністю контрастного речовини в розширених збірних трубочках (протоки Белліні) в пірамідах мозкового шару.
- Неявно виражене розширення проток: лінійні смуги.
- Помірне розширення проток: затемнення від круглих кіст в сосочках пірамід у вигляді грон винограду, збільшення сосочків, сплощення ниркових чашечок.
- Виражене розширення: грубі кістозні зміни з вираженою деформацією чашок.
- Гідронефроз при наявності обструкції.
КТ без контрастного підсилення:
- нирки нормальних розмірів, увеліче¬ни або зменшені
- Витончення паренхіми при наявності рубцевого процесу
- При наявності ускладнень, таких як нефрокальциноз або нефролітіаз, візуалізуються множинні кальцинати
- Гідронефроз у пацієнтів з наявністю обструкції сечовивідних шляхів.
КТ після внутрішньовенного введення КВ:
- вид «малярської кисті» і сте¬пень вираженості як при внутрішньовенній пієлографію (див. «Дані внутрішньовенної пієлографії» вище)
- Нефрокальциноз / нефролітіаз
- Визначається на стороні обструкції у пацієнтів з обструктивними ускладненнями.
Мал. 1.4 Медулярна губчаста нирка. Екскреторна урографія через 20 хв після введення контрастної речовини. Визначається розширення канальців
- Кальцинати в пірамідах визначаються як гіперехогенние вогнища з чіткою акустичної тінню
- Кістозні зміни.
типова картінамедуллярнойгубчатойпочкі
- Безсимптомний перебіг при відсутності ускладнень.
- Ускладнення: гіперкальціурія, нефролітіаз, нефрокальциноз.
- уролитиаз
- рецидивирующая гематурія
- Інфекція сечовивідних шляхів
- Зниження максимальної концентраційної здатності нирки
- Не¬полний дистальний канальцевий ацидоз.
Симптоматичне леченіегубчатойпочкі: тіазидові діуретики, антибактеріальні препарати, екстракорпоральна ударно-хвильова літотрипсія.
Перебіг і прогноз - залежать від розвитку ускладнень.
Що важливо знати клініцисту?
(?) Визначення наявності нефрокальциноза / нефролитиаза
(?) Визначення та уточнення локалізації каменів
(?) Наявність обструкції нирки і надниркової залози
Мал. 1.5 а-з Медулярна губчаста нирка. Множинні, частково фрагментовані кальцинати. Ознак обструкції сечовивідних шляхів немає. a) Постконтрастная аксіальна МСКТ в кортикальної фазі; b) Фронтальна МПР в кортикальної фазі;
с) Фронтальна МПР в кортікомедуллярной фазі.
(Підібрати оптимальний діагностичний МРТ і / або КТ центр по параметрам, Ви можете в нашому каталозі клінік.)
- клінічні прояви, визначення патогенного збудника
Гіперемія (посилене кровонаповнення) ниркових сосочків
- нормальні результати внутрішньовенної пієлографії, відповідні по інтенсивності контрастування дозі введеного контрастної речовини
Дистальний тубулярний ацидоз
- при наявності нефрокальциноза
- При наявності нефрокальциноза